Mal de vaches folles

La maladie des vaches folles ou l'encéphalopathie spongiforme bovine est une maladie dégénérative mortelle du système nerveux. L'homme peut également souffrir du syndrome de Creutzfeldt-Jakobs (CJD), de caractéristiques similaires. Si l'incidence du syndrome de Creutzfeldt-Jakobs est faible (0,25-2 cas par million par an), ces encéphalopathies ont suscité une grande préoccupation et curiosité chez les chercheurs pour deux raisons principales: d'une part, parce que nous savons encore peu sur les agents ou prions et de l'autre, parce que les moyens de transmission sont inconnus.

Encéphalopathies spongiformes chez les animaux

Le modèle de ces encéphalopathies spongiformes est la scrapie ovine. Après trois ans d'incubation, le système nerveux se détériore et sans solution, l'animal meurt après une paralysie. Comment est-il transmis ? Pour le moment, on sait peu des moyens de transmission et, afin de le clarifier, la maladie a été transmise artificiellement aux rats.

En 1987, une maladie très semblable au scrapie a attaqué les résistances en Grande-Bretagne. La maladie s’est popularisée à l’échelle mondiale sous le nom de ‘mal des vaches folles’, quand on a pensé que la nourriture faite avec des os de moutons infectés par le scrapie pouvait avoir quelque chose à voir et depuis lors, plus de 100.000 cas ont été rapportés. Bien que l'utilisation de ce aliment soit interdite depuis 1988, cette maladie touche de nombreux groupes de bovins de Grande-Bretagne et du monde entier.

Encéphalopathies spongiformes chez l'homme

Non seulement chez les animaux, mais aussi chez les humains ont existé des encéphalopathies spongiformes avec des caractéristiques cliniques et histopathologiques similaires. En prenant comme critère les caractéristiques épidémiologiques, ces encéphalopathies sont connues sous différents noms: Syndrome de Creutzfeldt Jakobs, insomnie familiale fatale ou de Gerstmann-Straussler.

Bien que les noms soient différents, ces maladies ont les mêmes caractéristiques; l'incubation est longue, de 15 mois à 30 ans, après laquelle, sans inflammation ni signes immunologiques, le système nerveux se détériore. La lésion de base est la vacuolation des neurones et finalement le cerveau devient spongiforme. Pour le moment, aucun traitement efficace n'est connu et de 9 à 18 mois après les premiers symptômes le patient meurt. Ces premiers symptômes sont similaires dans les maladies connues sous différents noms: altérations visuelles, problèmes de mobilité et de démence.

Kuru

Bien que certains chercheurs ont confirmé que ces encéphalopathies sont transmis par la viande contaminée, pour l'instant aucune preuve totale n'a été obtenue.

La maladie connue sous le nom de Kuru a été décrite en 1957 et a d'abord été connue dans une tribu de Nouvelle-Guinée, dédiée aux rites de cannibalisme, principalement chez les enfants et les femmes. Parmi les rites décrits, le plus frappant est la consommation de cerveaux de parents morts, qui dès qu’ils ont “écarté” la coutume a disparu. Le chercheur Gadjus a démontré que la ponction ou l'inoculation des échantillons du cerveau des morts à un chimpanzé à l'intérieur du cerveau provoquait la transmission de la maladie. Dans la même recherche, Gadjus a essayé d'isoler l'agent causal, car les agents qui ont été isolés dans les courbes contaminés et ceux qui sont touchés par le syndrome de Creutzfeldt-Jakobs étaient très similaires.

Maladie de Creutzfeldt-Jakobs

Auparavant, nous avons dit que la zone d'influence du Kuru était très bien délimitée. Le cas de la maladie de Creutzfeldt Jakobs est très différent; il attaque occasionnellement la population en général et d'autres fois apparaît dans des groupes apparemment indus, bien que dans tous les cas la présence soit relativement faible (un cas par million chaque année). Les cas sont plus fréquents chez les plus de 60 ans. Il a été démontré que la ponction d'échantillons cérébraux de défunts à chats et singes cause la maladie des animaux.

De plus, on a observé la transmission horizontale possible entre les humains, entre autres, dans les transplantations cornéennes, les vaccins de duvet et les traitements aux hormones de croissance obtenues à partir des corps.

Bien que cela ait été démontré, des exceptions ont également été trouvées. Par exemple, l'incidence du CJD parmi les juifs libyens est très élevée, 100 fois supérieure à la normale et se concentre également sur les familles. Cela nous amène à penser à l'avance qu'il existe une certaine tendance génétique, car dans ces groupes l'effet de l'insomnie familiale fatale ou de la maladie de Gerstman-Straussler est également très important.

Étiologie des encéphalopathies spongiformes

Ainsi, dans certaines encéphalopathies spongiformes, on peut affirmer que la caractéristique génétique héréditaire est importante. Cependant, il a été démontré que des maladies peuvent être transmises, mais l'agent responsable de la transmission n'est pas encore connu. Selon les données que nous avons jusqu'à présent, cet agent n'est pas une bactérie et, bien que certains chercheurs croient le contraire, il n'a pas pu prouver qu'il est un virus. Ce que nous savons, c'est que la substance qui transmet ces maladies est la protéine appelée prion. Le prion a la capacité d'auto-réplication et, pour ainsi dire en prose, nous pouvons affirmer qu'il ne respecte pas toutes les lois de la biologie.

Jusqu'à présent, les seules molécules connues ayant une capacité d'auto-réplication étaient les acides nucléiques, de sorte que les chercheurs ont certainement cherché dans les particules transmettant ADN et ARN, mais jusqu'ici cet effort a été inutile. Ces particules dépassent les traitements de nucléase et parviennent à se maintenir. Ainsi, en plus de dire que le prion est un grand agent contagieux, il faut reconnaître qu'il est l'une des découvertes les plus intéressantes de la biologie depuis des années.

Prions

Les prions sont des oligomères de 33-25 kDa. D'autres protéines des membranes des neurones sont très semblables, mais avec un petit changement, leur résistance est énorme. D'une part, ils sont capables de faire face à la protéolyse, ce qui facilite leur intégration dans les neurones. D'autre part, les voies de transmission sont très larges et efficaces: les équipements de travail ne sont pas désinfectés par rayonnement OM, ébullition, formol, etc.

Dans la plupart des cas de CJD connus jusqu'à présent, ce changement n'a pas eu lieu dans une séquence d'acides aminés, mais dans le changement d'adaptation post-traduction. Autrement dit, le prion apparaît comme isomère de la protéine normale, il est donc logique de penser que ce n'est qu'un phénomène curieux comme la mutation qui se produit chez certains êtres humains.

Mais il est incompréhensible qu'il se reproduise dans le nouvel hôte, après la ponction à l'animal et la transmission yatrogénique Dans ce sens, plusieurs hypothèses ont été formulées, dont l'une considère que la protéine transformée forme un hétérodimère avec la molécule de protéine normale et que par la suite la protéine normale se transforme en un prion. Ces deux protéines transformées rechercheront deux autres protéines normales pour former l'hétérodimère et se développeront finalement dans un processus autocatalytique et exponentiel. Le principal résultat du processus est l'accumulation de protéines anormales résistantes à la digestion, qui est le début de la neurodégénération.

Des syndromes familiaux ont identifié une mutation dans le codon 102 du gène codant la protéine normale. Il s'exprime comme autosomique dominant et augmente les possibilités de production de protéines prion modifiée, facilitant également la formation d'hétérodimères.

Transmission d'encéphalopathies spongiformes

Comme ces prions s'accumulent lentement, de nombreuses questions peuvent être soulevées du point de vue épidémiologique. Les premiers symptômes surviennent mois ou années après avoir mangé la viande contaminée, il est donc très difficile de déterminer comment la maladie a été atteinte. Même si certains chercheurs ont confirmé que ces encéphalopathies sont transmises à travers la viande contaminée, pour le moment aucune preuve complète n'a été obtenue, de sorte que l'on peut affirmer qu'il n'existe pas de relation épidémiologique entre la maladie des vaches folles et le CJD qui est donnée dans l'être humain. D'autre part, le temps d'incubation est si long que, en dépit d'être infecté par les prions, il peut être une cause de mort. C'est pourquoi, selon les alarmistes, cette épidémie pourrait être un problème de santé publique.

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