Mal de las vacas locas

La enfermedad de las vacas locas o la encefalopatía espongiforme bovina es una enfermedad degenerativa mortal del sistema nervioso. El hombre también puede sufrir el síndrome de Creutzfeldt-Jakobs (CJD), de similares características. Si bien la incidencia del síndrome de Creutzfeldt-Jakobs es baja (0,25-2 casos por millón al año), estas encefalopatías han despertado una gran preocupación y curiosidad entre los investigadores por dos razones principales: por un lado, porque todavía sabemos poco sobre los agentes o priones y por otro, porque los medios de transmisión son desconocidos.

Encefalopatías espongiformes en animales

El modelo de estas encefalopatías espongiformes es el scrapie ovino. Tras tres años de incubación, el sistema nervioso se deteriora y sin solución, el animal muere tras sufrir una parálisis. ¿Cómo se transmite? Por el momento, poco se sabe de los medios de transmisión y, con el fin de clarificarlo, la enfermedad se ha transmitido artificialmente a las ratas.

En 1987, una enfermedad muy parecida al scrapie atacó a las reses en Gran Bretaña. La enfermedad se ha popularizado a nivel mundial bajo el nombre de ‘mal de las vacas locas’, cuando se pensó que el pienso realizado con huesos de ovejas infectadas con scrapie podía tener algo que ver y desde entonces se han dado a conocer más de 100.000 casos. Aunque desde 1988 está prohibido el uso de este pienso, esta enfermedad afecta a numerosos grupos de vacuno de Gran Bretaña y de todo el mundo.

Encefalopatías espongiformes en el hombre

No sólo en los animales, sino también en los seres humanos han existido encefalopatías espongiformes con características clínicas e histopatológicas similares. Tomando como criterio las características epidemiológicas, estas encefalopatías se conocen con distintos nombres: Síndrome de Creutzfeldt Jakobs, fatal insomnio familiar o de Gerstmann-Straussler.

A pesar de que los nombres son diferentes, estas enfermedades tienen las mismas características; la incubación es larga, de 15 meses a 30 años, tras la cual, sin inflamación ni señales inmunológicas, el sistema nervioso se deteriora. La lesión básica es la vacuolación de las neuronas y finalmente el cerebro se convierte en espongiforme. Por el momento no se conoce un tratamiento eficaz y de 9 a 18 meses tras los primeros síntomas el paciente muere. Estos primeros síntomas son similares en enfermedades conocidas con diferentes nombres: alteraciones visuales, problemas de movilidad y demencia.

Kuru

A pesar de que algunos investigadores han confirmado que estas encefalopatías se transmiten a través de la carne contaminada, de momento no se ha obtenido la prueba total.

La enfermedad conocida como Kuru fue descrita en 1957 y se conoció primero en una tribu de Nueva Guinea, dedicada a los ritos de canibalismo, principalmente entre niños y mujeres. De entre los ritos descritos, el más llamativo es el consumo de cerebros de familiares muertos, que en cuanto se “descartó” la costumbre desapareció. El investigador Gadjus demostró que la punción o inoculación de las muestras cerebrales de los muertos a un chimpancé en el interior del cerebro provocaba la transmisión de la enfermedad. En la misma investigación, Gadjus intentó aislar al agente causal, ya que los agentes que se aislaron en los curvos contaminados y en los afectados por el síndrome de Creutzfeldt-Jakobs eran muy similares.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakobs

Antes hemos dicho que el área de influencia del Kuru estaba muy bien delimitada. El caso de la enfermedad de Creutzfeldt Jakobs es muy diferente; ocasionalmente ataca a la población en general y otras veces aparece en grupos aparentemente inconexos, aunque en todos los casos la presencia es relativamente baja (un caso por millón cada año). Los casos son más frecuentes entre los mayores de 60 años. Se ha demostrado que la punción de muestras cerebrales de difuntos a gatos y monos causa la enfermedad de los animales.

Es más, se ha observado la posible transmisión horizontal entre los seres humanos, entre otros, en trasplantes corneales, vacunas de duramadre y tratamientos con hormonas de crecimiento obtenidas a partir de los cuerpos.

Aunque se ha demostrado lo anterior, también se han encontrado excepciones. Por ejemplo, la incidencia de CJD entre los judíos de Libia es muy alta, 100 veces mayor de lo normal y además se concentra en las familias. Esto nos lleva a pensar de antemano que existe una cierta tendencia genética, ya que en estos grupos el efecto del insomnio familiar fatal o de la enfermedad de Gerstman-Straussler también es muy importante.

Etiología de las Encefalopatías Espongiformes

Por tanto, en algunas encefalopatías espongiformes se puede afirmar que la característica genética hereditaria es importante. Sin embargo, se ha demostrado que se pueden transmitir enfermedades, pero todavía no se conoce al agente responsable de la transmisión. Según los datos que tenemos hasta ahora, este agente no es una bacteria y, aunque algunos investigadores creen lo contrario, no se ha podido demostrar que es un virus. Lo que sabemos es que la sustancia que transmite estas enfermedades es la proteína llamada prión. El prión tiene capacidad de autorreplicación y, por decirlo en prosa, podemos afirmar que incumple todas las leyes de la biología.

Hasta el momento, las únicas moléculas conocidas con capacidad de autorreplicación eran los ácidos nucleicos, por lo que los investigadores han buscado ciertamente en las partículas que transmiten ADN y ARN, pero hasta ahora este esfuerzo ha sido inútil. Estas partículas sobrepasan los tratamientos con nucleasa y consiguen mantenerse. Así las cosas, además de decir que el prión es un gran agente contagioso, hay que reconocer que es uno de los descubrimientos más interesantes de la biología desde hace años.

Priones

Los priones son oligómeros de 33-25 kDa. Otras proteínas de las membranas de las neuronas son muy similares, pero con un pequeño cambio, su resistencia es enorme. Por un lado, son capaces de hacer frente a la proteólisis, lo que facilita su integración en las neuronas. Por otro lado, las vías de transmisión son muy amplias y efectivas: los equipos de trabajo no se desinfectan por radiación OM, ebullición, formol, etc.

En la mayoría de los casos de CJD conocidos hasta el momento, este cambio no se ha producido en una secuencia de aminoácidos, sino en el cambio de adaptación posterior a la traducción. Es decir, el prión aparece como isómero de la proteína normal, por lo que es lógico pensar que sólo es un fenómeno curioso como la mutación que se da en determinados seres humanos.

Pero es incomprensible que se reproduzca en el nuevo huésped, tras la punción al animal y la trasmisión yatrogénica En este sentido se han formulado varias hipótesis, una de las cuales considera que la proteína transformada forma un heterodimero con la molécula de proteína normal y que posteriormente la proteína normal se transforma en un prión. Estas dos proteínas transformadas buscarán otras dos proteínas normales para formar el heterodimero y finalmente se desarrollarán en un proceso autocatalítico y exponencial. El principal resultado del proceso es la acumulación de proteínas anormales resistentes a la digestión, que es el inicio de la neurodegeneración.

En los síndromes familiares se ha identificado una mutación en el codón 102 del gen que codifica la proteína normal. Se expresa como autosómico dominante y aumenta las posibilidades de producción de proteína prión modificada, facilitando también la formación de heterodimeros.

Transmisión de encefalopatías espongiformes

Dado que estos priones se acumulan lentamente, son muchas las cuestiones que desde el punto de vista epidemiológico se pueden plantear. Los primeros síntomas se presentan meses o años después de comer la carne contaminada, por lo que es muy difícil determinar cómo se ha alcanzado la enfermedad. A pesar de que algunos investigadores han confirmado que estas encefalopatías se transmiten a través de la carne contaminada, por el momento no se ha obtenido la prueba completa, por lo que se puede afirmar que no existe una relación epidemiológica entre la enfermedad de las vacas locas y el CJD que se da en el ser humano. Por otra parte, el tiempo de incubación es tan largo que, a pesar de estar infectado por los priones, puede ser causa de muerte. Por eso, a juicio de los alarmistas, esta epidemia podría ser un problema de salud pública.

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