Malament de les vaques boges

La malaltia de les vaques boges o l'encefalopatia espongiforme bovina és una malaltia degenerativa mortal del sistema nerviós. L'home també pot sofrir la síndrome de Creutzfeldt-Jakobs (CJD), de similars característiques. Si bé la incidència de la síndrome de Creutzfeldt-Jakobs és baixa (0,25-2 casos per milió a l'any), aquestes encefalopaties han despertat una gran preocupació i curiositat entre els investigadors per dues raons principals: d'una banda, perquè encara sabem poc sobre els agents o prions i per un altre, perquè els mitjans de transmissió són desconeguts.

Encefalopaties espongiformes en animals

El model d'aquestes encefalopaties espongiformes és el scrapie oví. Després de tres anys d'incubació, el sistema nerviós es deteriora i sense solució, l'animal mor després de sofrir una paràlisi. Com es transmet? De moment, poc se sap dels mitjans de transmissió i, amb la finalitat d'aclarir-ho, la malaltia s'ha transmès artificialment a les rates.

En 1987, una malaltia molt semblant al scrapie va atacar als caps de bestiar a Gran Bretanya. La malaltia s'ha popularitzat a nivell mundial sota el nom de ‘mal de les vaques boges’, quan es va pensar que el pinso realitzat amb ossos d'ovelles infectades amb scrapie podia tenir alguna cosa a veure i des de llavors s'han donat a conèixer més de 100.000 casos. Encara que des de 1988 està prohibit l'ús d'aquest pinso, aquesta malaltia afecta a nombrosos grups de boví de Gran Bretanya i de tot el món.

Encefalopaties espongiformes en l'home

No sols en els animals, sinó també en els éssers humans han existit encefalopaties espongiformes amb característiques clíniques i histopatológicas similars. Prenent com a criteri les característiques epidemiològiques, aquestes encefalopaties es coneixen amb diferents noms: Síndrome de Creutzfeldt Jakobs, fatal insomni familiar o de Gerstmann-Straussler.

A pesar que els noms són diferents, aquestes malalties tenen les mateixes característiques; la incubació és llarga, de 15 mesos a 30 anys, després de la qual, sense inflamació ni senyals immunològics, el sistema nerviós es deteriora. La lesió bàsica és la vacuolación de les neurones i finalment el cervell es converteix en espongiforme. De moment no es coneix un tractament eficaç i de 9 a 18 mesos després dels primers símptomes el pacient mor. Aquests primers símptomes són similars en malalties conegudes amb diferents noms: alteracions visuals, problemes de mobilitat i demència.

Kuru

A pesar que alguns investigadors han confirmat que aquestes encefalopaties es transmeten a través de la carn contaminada, de moment no s'ha obtingut la prova total.

La malaltia coneguda com Kuru va ser descrita en 1957 i es va conèixer primer en una tribu de Nova Guinea, dedicada als ritus de canibalisme, principalment entre nens i dones. D'entre els ritus descrits, el més cridaner és el consum de cervells de familiars morts, que quan es “va descartar” el costum va desaparèixer. L'investigador Gadjus va demostrar que la punció o inoculació de les mostres cerebrals dels morts a un ximpanzé a l'interior del cervell provocava la transmissió de la malaltia. En la mateixa recerca, Gadjus va intentar aïllar a l'agent causal, ja que els agents que es van aïllar en els corbs contaminats i en els afectats per la síndrome de Creutzfeldt-Jakobs eren molt similars.

Malaltia de Creutzfeldt-Jakobs

Abans hem dit que l'àrea d'influència del Kuru estava molt ben delimitada. El cas de la malaltia de Creutzfeldt Jakobs és molt diferent; ocasionalment ataca a la població en general i altres vegades apareix en grups aparentment inconnexos, encara que en tots els casos la presència és relativament baixa (un cas per milió cada any). Els casos són més freqüents entre els majors de 60 anys. S'ha demostrat que la punció de mostres cerebrals de difunts a gats i micos causa la malaltia dels animals.

És més, s'ha observat la possible transmissió horitzontal entre els éssers humans, entre altres, en trasplantaments corneals, vacunes de duramàter i tractaments amb hormones de creixement obtingudes a partir dels cossos.

Encara que s'ha demostrat l'anterior, també s'han trobat excepcions. Per exemple, la incidència de CJD entre els jueus de Líbia és molt alta, 100 vegades major del normal i a més es concentra en les famílies. Això ens porta a pensar per endavant que existeix una certa tendència genètica, ja que en aquests grups l'efecte de l'insomni familiar fatal o de la malaltia de Gerstman-Straussler també és molt important.

Etiologia de les Encefalopaties Espongiformes

Per tant, en algunes encefalopaties espongiformes es pot afirmar que la característica genètica hereditària és important. No obstant això, s'ha demostrat que es poden transmetre malalties, però encara no es coneix a l'agent responsable de la transmissió. Segons les dades que tenim fins ara, aquest agent no és un bacteri i, encara que alguns investigadors creuen el contrari, no s'ha pogut demostrar que és un virus. El que sabem és que la substància que transmet aquestes malalties és la proteïna anomenada prió. El prió té capacitat d'autorreplicación i, per dir-ho en prosa, podem afirmar que incompleix totes les lleis de la biologia.

Fins al moment, les úniques molècules conegudes amb capacitat d'autorreplicación eren els àcids nucleics, per la qual cosa els investigadors han buscat certament en les partícules que transmeten ADN i ARN, però fins ara aquest esforç ha estat inútil. Aquestes partícules sobrepassen els tractaments amb nucleasa i aconsegueixen mantenir-se. Així les coses, a més de dir que el prió és un gran agent contagiós, cal reconèixer que és un dels descobriments més interessants de la biologia des de fa anys.

Prions

Els prions són oligómeros de 33-25 kDa. Altres proteïnes de les membranes de les neurones són molt similars, però amb un petit canvi, la seva resistència és enorme. D'una banda, són capaços de fer front a la proteólisis, la qual cosa facilita la seva integració en les neurones. D'altra banda, les vies de transmissió són molt àmplies i efectives: els equips de treball no es desinfecten per radiació OM, ebullició, formol, etc.

En la majoria dels casos de CJD coneguts fins al moment, aquest canvi no s'ha produït en una seqüència d'aminoàcids, sinó en el canvi d'adaptació posterior a la traducció. És a dir, el prió apareix com a isòmer de la proteïna normal, per la qual cosa és lògic pensar que només és un fenomen curiós com la mutació que es dóna en determinats éssers humans.

Però és incomprensible que es reprodueixi en el nou hoste, després de la punció a l'animal i la transmissió yatrogénica En aquest sentit s'han formulat diverses hipòtesis, una de les quals considera que la proteïna transformada forma un heterodimero amb la molècula de proteïna normal i que posteriorment la proteïna normal es transforma en un prió. Aquestes dues proteïnes transformades buscaran altres dues proteïnes normals per a formar l'heterodimero i finalment es desenvoluparan en un procés autocatalítico i exponencial. El principal resultat del procés és l'acumulació de proteïnes anormals resistents a la digestió, que és l'inici de la neurodegeneración.

En les síndromes familiars s'ha identificat una mutació en el codó 102 del gen que codifica la proteïna normal. S'expressa com autosómico dominant i augmenta les possibilitats de producció de proteïna prió modificada, facilitant també la formació d'heterodimeros.

Transmissió d'encefalopaties espongiformes

Atès que aquests prions s'acumulen lentament, són moltes les qüestions que des del punt de vista epidemiològic es poden plantejar. Els primers símptomes es presenten mesos o anys havent dinat la carn contaminada, per la qual cosa és molt difícil determinar com s'ha aconseguit la malaltia. A pesar que alguns investigadors han confirmat que aquestes encefalopaties es transmeten a través de la carn contaminada, de moment no s'ha obtingut la prova completa, per la qual cosa es pot afirmar que no existeix una relació epidemiològica entre la malaltia de les vaques boges i el CJD que es dóna en l'ésser humà. D'altra banda, el temps d'incubació és tan llarg que, malgrat estar infectat pels prions, pot ser causa de mort. Per això, segons el parer dels alarmistes, aquesta epidèmia podria ser un problema de salut pública.

Babesleak
Eusko Jaurlaritzako Industria, Merkataritza eta Turismo Saila