CIC bioGUNE approfondit la base des maladies neurodégénératives
Une nouvelle recherche de CIC bioGUNE ouvre une voie pour élargir la connaissance de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et des maladies neurodégénératives similaires.
Pour la première fois, la structure de la protéine Vps54 a été résolue, une protéine de quatre groupes de protéines appelée complexe GARP. Dans les modèles de souris, plus précisément sur la souris appelée wobbler, cette protéine apparaît mutée, ce qui fait que les neurones vont progressivement dégénérer.
« Beaucoup de patients atteints d'une maladie motoneuro-dégénérative n'auront probablement pas la même mutation que les souris wobbler, mais il est possible que, pour une autre raison, certains patients aient un niveau plus faible de GARP complexe qui peut provoquer la maladie », a déclaré le chef de la recherche, Aitor Hierro.
L'étude a permis, pour la première fois, de résoudre la structure de cette protéine dans la région où la mutation se produit. Dans les expériences on confirme que la mutation instabilise la protéine Vps54 et ainsi le complexe GARP complet.
Le complexe GARP participe au transport de composants entre organites cellulaires, notamment dans le processus de recyclage des récepteurs d'hydrolases acides. Les hydrolases acides sont des enzymes qui digèrent des protéines dans les lysosomes (estomac cellulaire). Les récepteurs d'hydrolases acides sont recueillis dans les vésicules et transportés au complexe Golgi à recycler. La GARP complexe unit physiquement le Golgeo.
Selon cette étude, les niveaux du complexe GARP chez les souris wobbler diminueraient considérablement, ne fonctionnant pas correctement la conduction des récepteurs d'hydrolases acides au recyclage de Golgea.
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