CIC bioGUNE aprofundeix en la base de malalties neurodegeneratives
Una nova recerca de CIC bioGUNE obre una via per a ampliar el coneixement sobre l'esclerosi lateral amiotròfica (ELA) i malalties neurodegeneratives similars.
Per primera vegada s'ha resolt l'estructura de la proteïna Vps54, una proteïna de quatre grups de proteïnes denominada complex GARP. En els models de ratolí, concretament en el ratolí anomenat wobbler, aquesta proteïna apareix mutada, la qual cosa fa que les neurones vagin degenerant gradualment.
"Probablement molts dels pacients afectats per una malaltia motoneurodegenerativa no tindran la mateixa mutació que els ratolins wobbler, però és possible que, per un altre motiu, alguns pacients tinguin un menor nivell de GARP complex que pot provocar la malaltia", ha assenyalat el cap de la recerca, Aitor Hierro.
L'estudi realitzat ha permès, per primera vegada, resoldre l'estructura d'aquesta proteïna a la regió on es produeix la mutació. En els experiments es confirma que la mutació inestabiliza la proteïna Vps54 i així el complex GARP complet.
El complex GARP participa en el transport de components entre orgànuls cel·lulars, concretament en el procés de reciclatge dels receptors d'hidrolasas àcides. Les hidrolasas àcides són enzims que digeren proteïnes en els lisosomes (estómac cel·lular). Els receptors d'hidrolasas àcides es recullen en les vesícules i s'emporten al complex Golgi a reciclar. La complexa GARP uneix físicament al Golgeo.
Segons aquest estudi, els nivells del complex GARP en els ratolins wobbler disminuirien considerablement, no funcionant correctament la conducció dels receptors d'hidrolasas àcides al reciclatge de Golgea.
Zu idazle
Zientzia aldizkaria
