Behi eroen gaitza, zer da?

Kortabarria Olabarria, Beñardo

Elhuyar Zientzia

Zabaldu:
Twitter
Facebook
Emaila

Entzefalopatia espongiforme mota bat baino ez da, buruko gaixotasuna. Entzefalopatia espongiformeak nerbio-sistemaren endekapenezko gaixotasunak dira. Oso geldoak, baina hilgarriak. Gaixotasun horien eragilea -espezie guztietan- oraindik ondo ezagutzen ez den agentea da, prioia.

Izenburuko galderari emandako erantzuna zuzena da, baina ez du gaur egungo behi eroen gaitzaren nondik norakorik argitzen, horretarako entzefalopatia espongiforme desberdinak hartu behar baitira kontuan.

espezieen arabera, entzefalopatia horiei izen ezberdinak ematen bazaizkie ere, badirudi gaitza bat dela, sintoma antzekoak izateaz gain, era berean garatzen baitira. Inkubazio-epea oso luzea bada ere, inoiz ez da erantzun immunorik antzematen, ez hanturarik ez eta irregulartasun biologikorik ere. Gaixotasunaren beraren seinaleak agertzen diren arte -depresioa, haluzinazioak, hanken kontrolaren galera, tetraplejia…- ez dago gaitza antzematerik. Sintoma horiek agertu eta gero heriotza bizkor iristen da.

Gizakien entzefalopatia espongiforme "natural"-ak XX. mendearen hasieratik ezagutzen dira, eta beren artean badituzte diferentzia txiki batzuk:

Gerstmann-Straüssler-Scheinker sindromea. Jatorri genetikoa duen dementzia gogorra. Eragin eskasa du, 100 milioi biztanleko kasu bat.
Familiako Insomnio Saihestezina. Loa galtzea eragiten duen gaixotasun genetikoa. Eragin eskasa du, 100 milioi biztanleko kasu bat.
Alpers-en gaixotasuna. Haurren artean gertatzen den gaixotasun oso arraroa.
Creutzfeldt-Jakob sindromea. Eragin txikiko gaixotasuna, kasu bat milioi biztanleko eta urteko. 60 urtetik gorako pertsonei eragiten die. Kasuen % 90 berez sortzen dira eta % 10 genetikoak dira. Gaixotasuna antzematea ezinezkoa da, inkubazioan urte asko igarotzen baitira. Segurtasunezko diagnosia biopsiaz edo autopsiaz baino ezin da egin, askotan Alzheimerrarekin nahasten baita.
Kurua. Ginea Berriko Fore indigenei diagnostikatu zitzaien lehenengoz 1957. urtean. Fore indigenak kanibalak ziren eta errituetan beraientzat sakratuak ziren burmuinak jaten zituzten, emakumezkoek bereziki. Barre dementziala zen gaixotasunaren ezaugarri nabarmenena.

Arditik behira, behitik gizakira

Azkenaldian ikusten ari denez, entzefalopatien inguruko teoria aldatzen ari da, gaixotasun arraro eta bakan izatetik -kasu batzuetan genetiko- transmititzen diren gaixotasunak direla ikusi baita.

Scrapie-a edo Ardien Dardara, identifikatu zen lehen entzefalopatia espongiforme transmitigarria izan zen, 1732. urtean. Gaixotasun hori ez da oso ondo ezagutzen eta, sasoi batean, horrelako ardiren bat agertuz gero beste barik hil egiten zen, artaldeari ospe txarra ez emateagatik. Azken bi mendeetan mundu osora zabaldu da, baina 1970eko hamarkadan Louping ill txerto infektatuaren eraginez Britainia Handiko ardi asko gaixotu ziren arte, bere eragina ez zen oso nabaria.

Behien entzefalopatia espongiformea ere gaixotasun transmitigarria da. Ofizialki 1986. urtean onartu zen, baina 1883. urtean dagoeneko gaixotasun honi buruzko datuak jaso ziren Frantzian eta Alemanian. Bazirudien gaixotasuna berez zegoela behien artean, baina egiaztatu ahal izan denez, gaixotasunaren eragilea Scrapiea eragiten duen prioia zen. Adituen arabera, Scrapiearen prioia -elikaduraren bidez- birziklatu eta behietan egokitu zen. Hala eta guztiz ere, behien entzefalopatia espongiformeak ez zuen zalapartarik eragin gizakiari transmititzeko arriskua zegoela jakin zen arte.

Creutzefeldt-Jakob sindromearen bertsio berria aurreko prozesuaren ondorioa da. Berria izanda ere, gaixotasuna berdina da, baina baditu ezaugarri desberdin batzuk: bukaerako fasea luzeagoa da, gazteei ere eragiten die eta dementzia-sintomak, behar bada, are eta gordinagoak dira.

Labur-labur esan beharko balitz, esan beharko litzateke entzefalopatia espongiforme transmitigarriak berez ere bazirela -oso gaixotasun arraroak eta bakanak izan arren- baina hazkuntza-teknika modernoen eta kontaktuen globalizazioaren ondorioz, hazi egin direla. Entzefalopatia espongiforme berriek berezkoek baino gogorragoak dirudite, transmititzeko gaitasun handiagoa dute eta populazio gero eta gazteagoari eragiten diote. Prioien birziklatzeko, egokitzeko eta indartzeko gaitasunean dago gakoa.

Zer dira, baina, prioiak?

Azkenerako geratu da, baina beharbada lehen lerrotik azaldu beharreko kontzeptua zen prioiena, entzefalopatia espongiforme transmitigarriak ulertzeko oinarri-oinarrizkoak dira eta.

Egia esan prioiei buruz zientzialariek dakitena ez da asko. Proteina mutanteek osatutako partikula da, infektatutako burmuin-ehun guztietan agertzen da, eta animalia guztiek -gizakiak barne- duten Prp-c proteinaren berdina da. Horregatik omen du prioiak espezieen arteko muga zeharkatzeko gaitasuna. Prioien eraginez badirudi Prp-c proteina naturalak ere mutazioak jasaten dituela, ondorioz nerbio-sistemako endekapenezko gaixotasunak sortzen dira, entzefalopatia espongiforme transmitigarriak. Prioiak neuronetan sartu eta konturatu gabe ugaltzen dira, nerbio-zelulak eztanda egiten duen arte. Horrela, burmuin-ehunean hedatzen da. Proteina naturalaren berdintsuak direnez, prioiak ezin dira detektatu, ez baitute sistema immunoaren erantzunik eragiten.

Prioiek bizitzako legeen inguruan eraikitako jakintza osoa eralda dezakete. Prp-c proteina naturala, neuronen azalean egoten da.Proteina hori Prp geneak ekoizten du. Gene hori espezie guztietan kromosoma berean aurkitzen da; hortaz, eboluzioan zeregin garrantzitsua izan duela pentsa daiteke. Hala ere, proteina ekoizteko beste ezertarako ez duela balio pentsatu izan da.

Prioiak ADN barik ugaltzen dira eta ez dute loturarik ARN mezulariarekin. Horrek esan nahi du prioien ugalketa ez dela oker genetikoen ondorio, baizik eta berez ugaltzen dela. Eta hori, gizakiak garatu duen bizitzako jakintzaren legeen kontra doa. Beraz, oraindik erantzuteko galdera asko geratzen dira: nola transmititzen dira? Nola bidaiatzen dute burmuineraino? Zergatik dira beste proteina batzuk mutarazteko gai? Galdera horiei erantzutean irekiko da arazoaren irtenbiderako atea.